[诊断]六、先天性畸形

Chiari畸形：系后脑的发育异常，又称小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体变尖延长，经枕大孔向下疝入颈椎椎管内，可合并延髓和第四脑室下移、脊髓空洞和幕上脑积水等异常。主要表现为幕上脑积水，下疝的小脑扁桃体在椎管上后部形成类圆形软组织影。矢状面上，型小脑扁桃体变尖,向下伸入枕大孔平面5mm或以上可诊断。可见脊髓空洞和幕上脑积水（图2-2-。图2-2-23 Chiari畸形Ⅰ型，MR-T1WI及T2WI矢状位，小脑扁桃体舌状下疝，四脑室位置正常，延髓受压，脊髓空洞症。1 ．吴恩惠．医学影像学．第5版．北京：人民卫 ......