[速览]三、先天性全身性关节松弛症

女孩多见，主要表现为关节的过度活动。全身各关节都可有过度活动，而且通常是对称的。四肢的肌肉张力减弱但活动能力正常，腱反射正常。关节松弛的程度多表现为关节过伸，严重的可引起关节半脱位。患儿多呈双足扁平、外翻状，部分患儿可合并双膝外翻。在鉴别诊断方面，应与一些罕见的胶原代谢障碍引起的疾病如Ehlers‐Danlos综合征以及某些黏多糖代谢病如Morpuio病所表现的关节松弛相鉴别。Morpuio病除侏儒、驼背、膝内翻、平足、屈髋屈膝典型半蹲姿势外，尿中硫酸角质成百倍地增高，而单纯全身关节松弛症不具备其他畸形， ......