十二指肠及小肠GIST主要发生于成人,临床表现与胃GIST相似,但急性并发症常见:为肠梗阻、肿瘤破裂。小肠GIST的恶性率约35%~40%,二倍于胃GIST,而且腹腔内扩散亦较胃GIST多见。小肠GIST可呈小的肠壁内结节到巨大肿瘤,主要部分向壁外突出形成有蒂或哑铃状肿物。镜下多见的为梭形细胞,低危性肿瘤常含细胞外朊元球,即所谓的“ skenoid tubes ”,核异型性少见,核分裂象低。小肠GIST的kit激活性突变是其特点,像胃GIST那样,缺失可见,但插入罕见。Kit外显子9中Ay502‐503重 ......