[临床表现]【临床表现】

有症状的PBC患者表现为慢性进行性胆汁淤积，主要表现为伴或不伴黄疸的瘙痒（25%～70%）、非特异的症状如乏力（65%～85%）、右上腹痛以及肝硬化失代偿表现如腹水、静脉曲张出血等。体检可发现有皮肤色素沉着、搔痕、黄斑瘤和黄瘤（皮下大量胆固醇沉积）。患者常常没有其他慢性肝病的皮肤表现如蜘蛛痣。维生素E缺乏引起的反射异常、本体感觉减退、共济失调等神经系统异常）、高胆固醇血症（胆固醇沉积出现黄瘤、黄斑瘤）、脂肪泻（胆酸向小肠排泌异常、内脏疾病、胰腺外分泌功能不全、细菌过度生长）等，晚期患者出现进展性肝病的表现 ......