多数预后差,治疗亦较困难。手术治疗一直以来颇为棘手,目前外科常采用早期姑息手术与后期修复手术相结合的分期治疗措施。术前正确判断右心室的发育状况对手术方案的选择及预后评估有着极为重要的意义。右室发育的主要影响因素为三尖瓣环直径(或周长),准确地测量三尖瓣口的直径估计右室发育程度可作为手术方案选择的依据,并可间接的估计预后。如果三尖瓣口直径<正常55%只能行Fontan手术,效果多不理想,而且术后患儿的右室发育亦与术前发育程度关系密切,术后右室发育无明显改善者预后不佳。D ﹒胸骨上窝主动脉弓长轴切面示肺动脉周 ......