[辅助检查]第九节 弥漫性硬化

弥漫性硬化（diffuse sclerosis，DS）是一种罕见的脱髓鞘疾病，又称弥漫性轴周性脑炎。最常见于儿童与青少年，呈亚急性病程，多于一年内死亡。病理特征为大脑白质广泛性脱髓鞘，两侧不对称，常为一侧较明显，多数从枕叶开始，然后蔓延至顶叶、颞叶与额叶，并向对侧扩展。晚期多出现脑室扩大，脑池和脑沟增宽，临床上多见10岁以下儿童，散发、急性或亚急性发病，以皮质盲、皮质性感觉障碍或中枢性听力障碍为特征。本病发病年龄临床表现，具有一定特征性，但CT及MRI上却无特异性，诊断存在一定困难。 ......