本病为软骨钙化障碍引起的发育性疾病,系内生软骨钙化不全的结果。临床上以干骺端、近骨干处或扁骨呈现多发的内生软骨瘤表现,并以不同程度的骨骼畸形为特征。临床症状与病损的严重程度相关,主要表现为肿瘤部位的骨骼变形及影响肢体发育而产生的肢体畸形,如手指的多发内生软骨瘤病可致指骨弯曲,手指过短。多发内生软骨瘤恶变几率较高,约25% ~ 30% ,恶变年龄较单发病例早,如X线表现为溶骨增加、生长迅速、软组织肿块增大、原有钙化消失,临床特点为疼痛加重,肿瘤迅速增大等表现,需考虑肿瘤恶变,进行病理组织检查确认。2 .如需 ......