CJD确定诊断标准:进行性痴呆.典型脑电图改变,即每秒出现1 ~ 2次的典型的三相波。至少有以下两种以上的症状表现:肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系征、无动性缄默.特征性神经病理改变.可能诊断标准:临床症状和体征与很可能诊断标准相同,但无脑电图的特征性改变,且病程在2年以内。具有神经精神症状,且检测出特异性的PrP基因突变。接受垂体激素治疗后出现进行性小脑受损表现.目前多沿用1998年世界卫生组织提出的诊断标准。1 .本病无有效的治疗方法,临床仅为对症处理。CJD患者一经确诊,首先应进 ......