[病理学]3. 勒-雪病

勒-雪病（ Letterer-Siwe disease ）是一种急性分化型组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。未成熟的组织细胞大量增生，使正常的人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10 μ m ~ 25pm ，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕致沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质。大多数病变由不成熟的组织细胞组成，也可见到其他的炎性细胞，这些细胞呈浸 ......