[速览]一、典型胱氨酸尿

例如，在胱氨酸尿病人的血液中，胱氨酸及其他3种氨基酸不升高，甚至稍低，而肾对这些氨基酸的清除率明显增高，胱氨酸清除率比正常人大30倍以上，甚至超过肾小球滤过率，这说明肾小管除对胱氨酸重吸收障碍外，胱氨酸还可以从肾小管细胞分泌出来。例如，胱氨酸尿病人摄食赖氨酸和鸟氨酸后，血中赖氨酸和鸟氨酸浓度不升高，而粪中含有大量未变化的这种氨基酸及它们受肠内细菌作用脱羧而生成的二胺，尿中二胺分解的产物的排泄也明显增加。4 ﹒内服D‐青霉胺（二甲基半胱氨酸），它可与胱氨酸起反应生成可溶性半胱氨酸‐青霉胺二硫化合物，其溶解度 ......