中枢神经系统畸形有多种分类方法。可按发育阶段分类,或以器官形成障碍、组织发生障碍及细胞发生障碍分类。各种类别互有交叉,各类畸形有时并存。器官形成障碍:神经管闭合障碍、脑室及脑分裂障碍、脑沟及细胞移行障碍、体积大小异常、破坏性病变.基本病理改变与全前脑无裂畸形相同,畸形程度略轻。半数患者合并脑裂畸形,透明隔是两侧侧脑室间的间隔,如在胚胎期融合不全,则形成潜在的透明隔间腔。透明隔发育畸形包括透明隔间腔,即第五脑室形成。透明隔阙如时两侧侧脑室相通,MRI可见侧脑室额角在轴面像呈倒三角形,在冠状面像指向内侧。囊腔 ......