[概述]【遗传性凝血因子缺乏症】

患者有遗传性凝血因子缺乏症的重症监护病房患者的处理需要咨询血液科专家。血管性血友病（von Wile‐branddisease，v WD）是最多见的遗传性出血性疾病。输注冷沉淀可以使出血时间与凝血因子同时得到纠正，为首选制剂，新鲜冰冻血浆也可以使用。输注新鲜冰冻血浆10～15ml／kg或相应剂量的冷沉淀（见第12章“成分输血及输血不良反应”）可以使血中F Ⅷ活性达到75%以上，同时能纠正出血时间延长。替代治疗为出血时的主要治疗方法，可以选用制剂：1 ﹒新鲜冰冻血浆每1ml新鲜冰冻血浆含1U F Ⅷ和1UF ......