[速览]三、限制性心肌病

限制性心肌病又名闭塞性心肌病，较少见，以心内膜、心肌纤维增生为主，心室腔变小，以心室舒张充盈障碍为主。心内膜增厚，肌壁变硬，心腔变小，心内膜纤维常累及腱索，乳头肌及肉柱，房室瓣被牵拉，变位，双室可受累，多以右室病变更明显，右心病变表现为右室心尖闭塞，流入道无收缩、舒张功能，流出道扩张，左心病变者左室闭塞，收缩舒张功能受限，二尖瓣关闭不全，左房增大。有一定疗效，但机制不明，且用羟基脲可减少皮质激素维持量，严重病例可行心内膜切除术或心瓣膜修补术或置换术等。 ......