先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症,是小儿常见的胆道发育畸形,临床多表现为胆总管的囊状扩张或梭形扩张。胰胆管合流异常被认为是致病的主要因素,其次还有胆总管远端狭窄及Oddi括约肌异常等。其他病因包括胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒性感染等。治疗本病的最佳术式是囊肿完整切除、肝管空肠Roux-Y形吻合胆道重建手术,为小儿外科最复杂的手术之一。注意:胆总管囊肿患儿未发病时血常规检查一般无明显变化,白细胞升高常见于囊肿合并感染时。口服或静脉胆道造影在较大囊肿由于造影剂被稀释,多不能显示囊肿,但有 ......