发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等。遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症:此酶在正常时能将高铁血红蛋白转变为正常血红蛋白,该酶先天缺乏时血中高铁血红蛋白增多,可高达50%,属常染色体隐性遗传疾病,发绀可于出生后即发生,也可迟至青少年时才出现。属异常血红蛋白病,是构成血红蛋白的珠蛋白结构异常所致,这种异常Hb M不能将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白而引起发绀。主要见于某些药物或化学 ......