[概述]三、进行性系统性硬化症（硬皮病）

硬皮病( scleroderma )为小儿时期少见的慢性结缔组织疾病。可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病更常见，系统性硬皮病常合并肺部损害［ 4 ］ 。硬皮病主要侵犯皮肤，其次是消化道和呼吸道、肾、心、骨关节和肌肉等，后者可伴有内脏器官的侵犯，当肾及肺部病变加重时，常为死亡的主要原因。有60% ～ 90%患者累及肺，尸检发现70% ～ 100%有肺间质或肺泡纤维化。硬皮病合并肺动脉高压的患者约占50% ，但具有临床表现的仅有20% ～ 30% 。内皮素受体拮抗剂波生坦，已被报道在儿童治疗中有效 ......