临床诊断价值和评价:在人类朊蛋白病CJD中有15%为家族性, GSS突出的特征是小脑共济失调,与这些疾病相关的则是由宿主编码的一种异常的朊蛋白Pr P蛋白在脑组织中沉积,而编码Pr P蛋白的基因位于第二十号染色体,该基因不同位点的突变可出现不同表现型的家族性朊蛋白病。 ......