[发病机制]【发病机制】

在红细胞磷酸戊糖旁路的代谢中，G‐6‐PD使氧化型辅酶Ⅱ（NADP）还原为还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH能维持体内过氧化氢酶（Cat）的抗氧化活性，并使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原为还原型谷胱甘肽（GSH）。氧化产物（GSS‐Hb、MHb）在红细胞内堆积形成不可溶性变性珠蛋白小体（Heinz小体），使红细胞变硬，可塑性下降，这种红细胞在血流中或通过单核‐巨噬细胞系统尤其是脾脏时，易被吞噬破环而致溶血。 ......