[诊断]（二）室间隔完整的肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁（pul monary atresia with intact ventricular septum）是一组少见、严重、复杂的发绀性先心病，指右心室与肺动脉之间没有直接交通而室间隔完整的畸形。本病的发病率，约占先心病患者的1%以下，婴幼儿先心病患者的1%～3%，新生儿发绀属先心病患者的20%～30%，约占所有肺动脉闭锁者的43.9%。有的可合并二瓣化主动脉瓣、左室流出道狭窄、二尖瓣发育不良、右位主动脉弓等其他畸形。 ......