[速览]第九节 QT 间期延长综合征

一种特殊的恶性室性心律失常‐尖端扭转型室速可发生于QT间期延长综合征（long QT interval syndrome，LQTS）患儿，并可引起晕厥与猝死。约50%的LQTS为家族性：Romano‐Ward综合征为常染色体显性遗传，可伴有先天性耳聋。Jirvel‐Lange‐Nielsen综合征为常染色体隐性遗传。其余病例为散发性。遗传学研究显示心脏的钾、钠通道突变。药物可直接（terfenadine，阿司咪唑）或通过抑制代谢（红霉素，酮康唑）来延长QT间期。LQTS的治疗包括β受体阻滞剂，其剂量为能降 ......