肺出血肾炎综合征(Goodpasture Syndrome,GPS)是一组由肺出血、肾小球肾炎、抗肾小球基底膜抗体阳性所组成的临床疾病。肺出血肾炎综合征的病因未明。上呼吸道感染或接触羟化物,损伤肺泡内皮,暴露了基底膜,机体针对Ⅳ型胶原羧基端的非胶原成分α 3链,产生特异性抗体,作用于肾小球基底膜致密层内皮侧的Ⅳ型胶原羧基端的非胶原成分α 3链。由于预后不良,早期积极治疗效果佳,使肺出血肾炎综合征的诊断及鉴别诊断尤其重要。肺出血肾炎综合征确诊条件:①肺出血。特发性肺含铁血黄素沉着症有咯血、痰中找到含铁血黄素 ......