[速览]16.左心发育不良综合征

未诊断的HLHS,生后10天出现症状（因动脉导管关闭），出现喂养困难、激惹、食欲缺乏、苍白、尿量减少，快速进展到休克状态。左室发育不良、二尖瓣狭窄或闭锁、主动脉瓣狭窄或闭锁、升主动脉和主动脉弓严重发育不良,主动脉缩窄。如果房间隔完整或分流受限,行心导管球囊造口术增加心房水平分流。密切随访心脏情况:定期常规心电图和心脏超声评估右心室功能、分流是否通畅、房室瓣和主动脉瓣膜功能、主动脉弓和再缩窄等情况。第二个十年后期和第三个十年早期可能需要心脏移植。 ......