1996年在英国和法国出现了独特的累及年轻人的新的变异型(variant CJD,vCJD),vCJD无论在发病年龄,临床表现和病程等方面都明显不同于传统的CJD,而且流行病学和实验室研究方面都高度提示vCJD的出现和牛海绵样脑病(BSE)即俗称的疯牛病高度相关。目前数据推测只考虑了BSE从牛传播给人类的第一代传播,还应考虑人类‐人类的传播,人类‐人类之间的传播特点可能与原代牛‐人类传播特点不同,包括毒力增强,潜伏期缩短,还需要考虑血源传播与垂直传播的可能。诊断依据是病史,临床表现,临床检验和扁桃体活检所 ......