[概述]第三节　珠蛋白生成障碍性贫血

珠蛋白生成障碍性贫血是一种与家族或地区有关的疾病，也是一种先天性红细胞生成障碍所致的一种慢性进行性溶血性贫血。因本病主要集中发病于地中海沿岸国家如希腊、埃及等土著族，故又称为地中海贫血。中国南方部分地区20%人口携带珠蛋白生成障碍性贫血基因。随着病变的发展，颅骨可出现普遍性小点状的骨质吸收，颅骨厚度可增宽，主要为板障的增宽，其厚度可为正常值的4 ～ 5倍，而骨内外板菲薄，甚至外板可完全消失，这些改变多见于额骨，顶骨次之，枕骨则很少发生。本病应与镰状细胞贫血相鉴别，珠蛋白生成障碍性贫血的额骨和顶骨板障均可增 ......