血色病(hemochromatosis)是由于过多铁质沉着在实质性组织中,引起不同程度的基质细胞破坏、组织损伤、纤维性变及脏器功能损伤,临床上以皮肤色素沉着、肝大、肝硬化、糖尿病和心脏病变为特征。原发性血色病属常染色体隐性遗传性疾病。本病患者的心肌常呈深红棕色,因大量含铁血黄素和脂褐素沉积在心肌细胞内,使心肌细胞发生水肿、纤维化、退行性变和灶性坏死,心肌溶酶体破裂,产生血色病性心肌病。凡确诊为血色病患者,出现心脏增大、心律失常、心功能不全,而不能用其他原因解释者,可诊断为血色病性心脏病。对于心功能不全或出 ......