[速览]第15节 肌营养不良

肌营养不良（muscular dystrophy）是与遗传有关的一组原发肌肉病。临床特点是肌肉进行性萎缩。病史各不相同。男性病儿在儿童初期发病，表现为基底宽广的步态，跑路困难，Gower征阳性，运动能力发育迟缓，智力轻度低下和小腿肌腹假性肌肥大。肌肉活检显示肌纤维大小不一，肌纤维缺失，肌肉内脂肪增多，有时有细胞核集中。术前宜预制长腿支具，术后立即用其协助走路，积极治疗可延缓依靠轮椅1～4年。比较少见，系因营养不良因子基因异常所致的轻型肌营养不良。是一种少见的性连隐性遗传性肌营养不良。本症与DMD和BMD鉴 ......