[速览]六、氯离子通道病

Cl －通道分子结构：对于阴离子通道分子结构的研究资料，远较阳离子者为少。从通道蛋白的一级结构中，已知CLC0和CLC1都具有1213个跨膜区，其功能形式是一种双筒式的二聚体，即分别包含两部分的亚基。骨骼肌的兴奋性尤其是兴奋的传导部分是由肌肉上的氯通道CLC1来调节的，静息时膜传导的降低可以引起电的不稳定及肌强直。从理论上讲，氯离子通道的开放剂是一种理想的选择，但目前仍未开发出这样的制剂。在我们的实验中，认为美西律是治疗遗传性氯离子通道障碍性肌强直最有效的药物。迄今为止，还没有发现其它神经系统疾病与氯通道 ......