肝胚细胞瘤极为少见,其发病率在15岁以下的儿童为百万分之一。但是肝胚细胞瘤占儿童恶性肿瘤的2/3以上,源自具有分化成为恶性上皮和间充质成分能力的原始的肝胚胎。在患有B综合征的儿童中也见到11号染色体该区域的异常,且这些儿童中Wilms瘤、横纹肌肉瘤和肝胚细胞瘤的发病率增高。切除肿瘤并辅助化疗仍然是主要的治疗,目前的方案是肝切除后应用顺铂和阿霉素。这种疗法的5年生存率70%~100%。有关肺转移方面的报道正在增多,手术切除生存期的延长从60~100个月不等。血管侵犯、AFP水平过低(< 100ng/ml)或 ......