[鉴别诊断]五、鉴别诊断

17α‐羟化酶缺陷:表现为性腺功能减退、低血钾及高血压。17 α‐羟化酶为性激素合成所必须，因此17 α‐羟化酶的缺陷导致性激素水平低下，而促性腺激素水平升高。女性患者表现为性幼稚，男性患者外生殖器不明显或女性化表现（男性假两性畸形）。患者盐皮质激素合成途径亢进，孕酮、皮质酮及11‐去氧皮质酮（DOC）升高，DOC具有强盐皮质激素的活性，引起潴钠排钾、高血压及高血容量，进而导致血浆肾素活性受抑及醛固酮分泌减少。病因可由分泌肾素的肿瘤引起，如肾小球旁肿瘤、Wil ms瘤及卵巢肿瘤，也可由恶性高血压、肾动脉狭 ......