重链病(heavy chain disease,HCD)是恶性浆细胞病的一种,其特征是B细胞‐浆细胞恶性增生,但其产生的大量免疫球蛋白仅有重链而无轻链。分子免疫学研究显示,B淋巴细胞染色体编码IgVH及CH的基因发生不正常的重排或突变,以致不能合成正常的重链与轻链结合成完整的免疫球蛋白分子。常无发热、无浅表淋巴结及肝脾肿大,有的患者伴严重腹泻、腹痛、体重减轻,有的伴有呼吸道症状、杵状指等,无骨质破坏。骨髓和淋巴结可见淋巴细胞、浆细胞或浆细胞样淋巴细胞数目增多。常伴有慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤或骨髓瘤等增生 ......