[速览]九、血色素沉着症

铁过载严重者，当大量铁沉积于实质细胞,导致细胞损伤及器官功能不全时,称为血色素沉着症（hemachromatosis），又称血色病。原发性血色素沉着症是一种铁代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病,具有明显家族性,其遗传基因靠近第六对染色体短臂上的HLA-A位点,由于小肠黏膜细胞缺陷导致肠黏膜过度铁吸收,巨噬细胞无法容纳过多的铁,血浆中铁聚集增多.继发性血色素沉着症可由多种原因引起,过量的铁沉积于肝脏、脾脏、胰腺和骨髓等,导致相应器官功能损害和结构破坏,但较原发性血色素沉着症为轻。肝实质密度普遍均匀增高,称之为 ......