1 ﹒可无症状,也可以门脉高压并发为表现,常见间歇性黄疸,瘙痒,乏力,上腹痛,体重减轻,发热少见。2 ﹒可见肝肿大,黄疸,脾肿大,皮肤色素沉着和黄色瘤。炎症性肠病是最常见和重要的伴随疾病, 75%患者静止期或轻中度发病常早于本病诊断,也可在本病诊断之后。除炎症性肠病外,可伴随口炎性腹泻,结节病,类风湿关节炎,腹膜后纤维化,甲状腺炎,干燥综合征等疾病,大多为自身免疫性疾病。1 ﹒包括食管静脉曲张出血,回肠造瘘口静脉曲张出血,腹水、自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病。1 ﹒包括疲劳、瘙痒、脂肪泻、脂溶性维生素缺乏、 ......