[诊断]【诊断】

症状多因长期胆汁淤积引起，约25%患者在诊断时可无症状。骨质疏松、骨痛，自发性椎体压缩性骨折，肋骨线性骨折，长骨少见。1 ﹒肝功能试验ALP、GGT升高（3～4倍）血清转氨酶升高常低于200～300U／L，血清胆红素早期正常，随疾病进展可异常升高，以结合胆红素为主，血清白蛋白凝血酶原早期正常，晚期下降。是慢性隐匿性起病，中年女性多发，早期无症状，随疾病进展出现胆汁淤积的症状、体征，不明原因胆汁淤积或血清ALP升高应疑及本病，行肝活检，证实诊断并判断预后，如有血清AKP、γ‐GT、IgM升高，线粒体抗体阳性 ......