1 ﹒利鲁唑20世纪90年代提出的谷氨酸兴奋毒性假说的研究使ALS治疗取得了一定的进展,如谷氨酸能神经传导阻滞剂利鲁唑(riluzole)可延长ALS患者的生命,但平均只延长数月。在细胞、动物以及临床试验中发现,锂剂可延缓脊髓运动神经元死亡,增加运动神经元正常线粒体的数量,降低SOD1聚集,降低反应性星型胶质细胞增生,增加细胞内包含体聚集物和异常线粒体的自噬作用,产生神经保护效应。呼吸肌无力者可行气管切开人工辅助呼吸以维持通气功能,西方国家部分患者选择家庭内气管造口和辅助通气,有一定效果。 ......