[治疗]三、性激素量与功能异常

患者性染色体和性腺无明显异常，而主要表现为性激素的合成和（或）功能异常，妇科常见的患者主要有46XX先天性肾上腺皮质增生、46XY17 α‐羟化酶缺乏、雄激素不敏感综合征等。以21‐羟化酶缺乏最常见，性腺为卵巢，内生殖器有输卵管和子宫，外生殖器男性化表现程度不同。根据患者外生殖器畸形程度选择性别，如按女性生活需要进行外阴整形，如已按男性生长，可行阴茎成形术，切除女性内生殖器。疾病特点:患者染色体为46XY，缺乏性激素，外生殖器为女性幼稚型，无乳房发育，阴道呈盲端，多按女性抚养，常伴有高血压、低血钾。1）肾 ......