[速览]第二节 多发性内分泌腺肿瘤综合征2型

NEN‐2型又称Sipple综合征，不常见，受影响的家族主要分布在南美、北美洲、澳大利亚、欧洲和南部非洲，除日本以外在亚洲只有少数病例报道。MEN‐2型主要病变为甲状腺髓样癌，约占80%～90%，肾上腺嗜铬细胞瘤约占70%～80%，甲状旁腺增生或腺瘤病人占29%～64%。此病有明显的家族史，在患者的家族成员中的发病率约为50%。MEN‐2型中，甲状腺髓样癌起源于甲状腺滤泡旁C细胞，最早表现为C细胞增生，继之发展为结节样增生和（或）微小的甲状腺髓样癌，最后形成症状明显的甲状腺髓样癌，其组织学变化为淀粉样蛋白 ......