[病理学]六、视网膜色素变性

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa）是一种以视锥视杆细胞功能障碍和视网膜、视网膜色素上皮进行性萎缩为特征的遗传性视网膜病变。一般认为本病是单基因遗传，具有常染色体隐性或显性遗传特征。少数病例为性连锁隐性遗传。由于视网膜色素上皮分解破坏，细胞内释放的黑色素颗粒可迁移到视网膜内，通常聚集在视网膜血管壁周围或血管旁的胶质纤维内，故眼底呈现骨细胞样色素沉着（图6-。A .视网膜发育不良，小血管周围积聚有黑色素细胞（箭头）HE × 400 B .视网膜很薄，其间有黑色素细胞，视网膜下方伴有玻璃 ......