[临床表现]三、ⅠC型糖原贮积病

糖原贮积病Ⅰ型（冯基尔克病）（glycogenosis type Ⅰ c）是由葡萄糖-6磷酸系统缺陷造成的，这是调节血糖的关键环节。缺陷类型包括催化亚基（Ⅰ a型）或葡萄糖-6磷酸转运蛋白缺陷。发病率约为1 / 100 000，属于常染色体隐性遗传。Ib型糖原贮积症对应位于11q23, Ic型糖原贮积症对应位于11q23～q24.2。已鉴定基因突变，使得可以对糖原贮积病进行产前诊断。采用膳食治疗目的是避免低血糖（多餐，夜间通过鼻饲管肠内喂养，然后口服生淀粉）、酸中毒（限制果糖和半乳糖摄入量）和肝并发症（腺 ......