[速览]三、红细胞葡萄糖6‐磷酸脱氢酶（G‐6PD）缺陷症

红细胞酶缺陷性溶血性贫血是一组由于红细胞内酶代谢异常造成红细胞寿命缩短的疾病。红细胞内有许多酶系统，其中以葡萄糖代谢的酶系统与溶血的关系最为密切。G‐6PD缺陷者当用氧化性药物或食蚕豆后，可使红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，红细胞受到氧化损伤，血红蛋白被变性形成变性珠蛋白小体附着于膜，导致红细胞变形能力下降，易被脾脏阻留破坏而产生溶血。由氧化性药物引起者统称为伯氨喹啉型溶血性贫血，因食蚕豆所致者称为蚕豆病，后者呈急性溶血。1 ﹒起病较急，呈急性溶血表现，贫血同时可伴发热，腰背、四肢酸痛，腹痛，恶心，呕吐， ......