[诊断]六、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome）是指左心室狭小，伴有主动脉和二尖瓣闭锁或发育不全的一组综合征。有研究发现，左心发育不良综合征可能与常染色体隐性遗传有关，复发率高，分娩过左心发育不良胎儿的母亲，再次妊娠复发机会为4%。左心室发育不良以二尖瓣发育不全为主，表现为二尖瓣狭窄、左室腔呈狭细缝隙，左心房也较小，主动脉瓣狭窄或闭锁，右房右室相对扩大，肺动脉明显增宽，可达主动脉宽度4倍。左心发育不良时，右心负荷加大，右心室及肺动脉除了供应降主动脉及左右肺动脉的血液，肺 ......