原发性骨髓硬化症(primary myelosclerosis)又称骨髓纤维化、髓样化生或骨硬化型贫血,是一种因骨髓成纤维组织等间质异常增生,逐渐取代骨髓造血组织,并发生硬化的慢性血液病。病理上累及造血组织丰富的椎体、骨盆、肋骨、颅骨及长管骨干骺端,广泛的纤维组织、胶原质增生或骨质硬化,骨髓组织萎缩,造血组织减少。髓纤维化、骨髓硬化,致骨髓造血功能丧失,逐渐被骨外造血所取代,故有进行性脾脏肿大。骨外造血尚可累及肝脏、纵隔、肺脏、胸膜、肾脏及肾上腺等软组织。MRI骨髓纤维化在T1WI上呈低信号,在STIR上 ......