避免饮食中脂肪,尤其是长链饱和脂肪酸,这可在很大程度上缓解吸收障碍症状。曾有人报道应用中链脂肪酸治疗该病,但因其可使部分患者发生肝纤维变性而未能推广使用。多数患者学会摄取某种饮食以使胃肠道症状减轻至最少程度,但应鼓励患者尽量摄取能够耐受的脂肪。许多患者具有轻度缺乏维生素K,每天口服5~10mg可使凝血酶原时间正常化。多数患者的血浆维生素A水平低下,每日或隔日补充中等剂量维生素A(25000IU)可使其血浆水平增加至正常范围。应以每日150~200mg/kg治疗患者,成人每日可能需要加至2000mg(推荐的 ......