发病机制复杂,目前认为HUS发病的中心环节是血管内皮细胞受损,继而出现凝血系统激活,炎症介质释放等多环节参与发病。在多种致病因素中,尤以大肠埃希菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型,其他如病毒、细菌产生的神经氨基酶等毒素、循环抗原抗体复合物以及药物等均可引起内皮损伤。中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤,并促使vWF裂解、抑制PGI2生长,促进血栓形成。 ......