[病理学]七、α1‐抗胰蛋白酶缺乏的分子病理学

1‐抗胰蛋白酶缺乏者血浆中α1‐抗胰蛋白酶含量减少的机制有4种可能:①肝细胞合成α1‐抗胰蛋白酶减少.1‐抗胰蛋白酶在其蛋白合成时,多肽链中氨基酸排列存在异常，使表面连接糖分子的化学链发生变化，扰乱了肝细胞高尔基体内的α 1‐抗胰蛋白酶蛋白糖过程。另外发现，PAS阳性物质存于肝细胞粗面内质网上，随年龄的增加而增多，说明患者缺乏α 1‐抗胰蛋白酶可能是由于合成的α 1‐抗胰蛋白酶不能释放入血浆而蓄积于肝细胞内。表12‐3两种α 1‐抗胰蛋白酶比较。 ......