本病属网状内皮系统类脂质沉积病。有的合并地图颅、突眼与尿崩。除广泛骨病变外,还有的合并肝、脾及淋巴结肿大,皮肤湿疹样病,发热、贫血等症状,病情发展很快,属恶性肿瘤表现。颅骨病变可于皮下触到骨质缺损,侵犯脊椎可产生脊髓压迫症状。在长骨病变,X线片可见髓腔内边缘清楚的骨质破坏,但不见死骨。扁平骨病变表现为边缘锐利的局限性骨质破坏,界线清楚,边缘骨质稍硬化。骨嗜伊红细胞肉芽肿。在扁平骨产生边界清楚骨质破坏。显微镜下见大量嗜伊红细胞和泡沫细胞,并见成纤维细胞,毛细血管、淋巴细胞、浆细胞等。行刮除术多可治愈,本病对 ......