Liddle在1963年报告了一个有高血压、低血钾和代谢性碱中毒为临床特征,呈常染色体显性遗传的家系,以后世界各地相继报道了类似的遗传家系,称为Liddle病。典型的Liddle病有早年发生的严重高血压和低血钾,家系中具有上述临床表现的个体,其血浆肾素活性、醛固酮水平和尿醛固酮排泄量均低于正常,故又称假性醛固酮增多症。根据对患者红细胞和B淋巴细胞细胞膜钠通道离子转运功能的研究,Liddle病B淋巴细胞细胞膜上存在着高活性、高选择性钠通道介导的钠内流,并对氨苯蝶啶敏感。由于氨苯蝶啶抑制了远端肾小管钠离子的转 ......