据流行病学报道,LQTS的首发年龄在14岁左右。因其发病凶险,病死率高,故可导致许多患者在靑春期死亡。该病的早期诊断非常重要。对任何40岁以下的患者出现发作性晕厥和意外猝死均应怀疑LQTS,尤其是儿童和年轻人,运动、情緒激动诱发的晕厥和猝死更提示LQTS的可能。心电图诊断标准為:①女性QTc ≥ 0.48秒或男性≥ 0.47秒即可作為独立的诊断标准。尽管该诊断标准具有较好的预测实用性,但由于QT间期的变异及重叠的存在,仍不能准确的诊断LQTS患者。目前的诊断标准仍根据1993年国际LQTS协作组的建议(表 ......