[速览]第四节 先天性视网膜变性

原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa）是最常见的遗传性视网膜营养不良，主要累及光感受器和色素上皮的进行性视网膜变性疾病。特征是在儿童或青年时期出现夜盲、中周部环形暗点、周边视野渐进性缩小而保留中心视力，到中老年通常有严重的视力丧失或失明。夜盲是本病的重要特征之一，也是最早的症状。视网膜色素变性的眼底特征为视网膜血管高度狭窄、视盘蜡黄以及视网膜色素沉着。最早期眼底呈灰绿色毯样反光，色素上皮脱色素，周边视网膜血管轻度狭窄，色素移行于中周部视网膜，呈小黑点状环形排列。目前尚无有效的治疗 ......