DIP多见于有吸烟史者,发病年龄较IPF早10年,平均发病年龄是40 ~ 50岁,男性发病为女性的2倍。脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞,脱屑”这个概念不准确,但一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好, 10年生存率大约为70% 。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿,临床表现与UIP类似,咳嗽和呼吸困难是最常见的症状, 50%患者有杵状指,有些患者可变现为严重的呼吸衰竭。肺功能为限制性通气障碍,伴有弥散功能降低和低氧血症。戒烟为首 ......