[病理学]【病理】

结缔组织细胞、血管内皮细胞、平滑肌细胞、单核吞噬细胞及神经细胞等均有黏多糖沉积，镜下见细胞肿胀、胞质透明，PAS呈阳性。神经系统的肉眼改变主要为大脑实质呈不同程度的弥散性萎缩，脑膜增厚、不透明，并可有脑积水，侧脑室增大。镜下见脑膜及血管周围间隙有成堆的组织细胞，大脑皮质、丘脑基底核等处的神经元肿胀如气球，尼氏小体偏移。骨骼发育障碍和畸形，关节强直等。 ......